Впервые в Италии и одной из первых в мире была проведена операция по одновременной пересадке печени и стволовых клеток восьмилетнему мальчику, страдающему от редкого синдрома гипер-Ig М. Трансплантация была проведена в туринском госпитале Città della Salute.

Малыш живет в Венесуэле и страдает от редкой и тяжелой формы гипериммуноглобулинемии M. Речь идет о действительно беспрецедентном случае: синдром связан с дефектом гена, кодирующего CD40. Процесс мутации CD40 пока не изучен до конца. Известно только, что это редкое врожденное иммунодефицитное состояние организма, развивающееся в основном у мальчиков на фоне дефекта экспрессии на Т-лимфоцитах молекулы CD40 лиганда и избыточного содержания в крови иммуноглобулинов М изотипа, которые необходимы для правильного функционирования иммунной системы и защиты от инфекций.

Данный синдром делает его носителя особенно восприимчивым к инфекциям, в частности, к возбудителю Cryptosporidium parvum, который поражает печень, в результате чего может развиться хроническая гепатопатия. Лечение данного иммунологического дефекта включает пересадку аллогенных гемопоэтических стволовых клеток донора. Почечная недостаточность означает также, что необходима трансплантация печени.

Андреа с родителями

Родители Андреа обращались в специализированные медицинские центры по всему миру, где было бы возможно провести такую сложную и опасную операцию. Весной 2014 года они приехали в Италию, благодаря поддержке Ассоциации по трансплантации костного мозга. После проведения консилиума было принято решение сначала провести трансплантацию печени и уже затем пересадку стволовых клеток.

Осенью прошлого года мальчик был включен в лист ожидания трансплантации печени, и в марте 2015 года ему была проведена операция в госпитале Molinette в Турине. Через несколько дней он был переведен в больницу Regina Margherita. Примерно через месяц после проведенной операции по трансплантации печени Андреа были пересажены также аллогенные гемопоэтические стволовые клетки. Донором выступила гражданка США.

После непродолжительной изоляции, необходимой для восстановления иммунной системы, малыш постепенно возвращается к своей обычной жизни. В настоящее время он проходит период реабилитации в госпитале.

История знает только один случай двойной трансплантации органов пациенту с данным заболеванием. Операция была проведена в 2000 году в Лондоне.

Турин, Татьяна Гордеева

© 2015, РИА «Новый День»